荆楚网消息（通讯员 邓国欢）2岁4个月大的黄陂男孩小杰（化名）突然拉出“酱油尿”，小脸蜡黄，呼吸困难，出现急性重度贫血，在同济医院进行了血浆置换，目前尚未脱离生命危险。医生发现，造成小杰生命危险的罪魁祸首是一种俗称“蚕豆病”的急性溶血性贫血。
急性溶血，差点要了小宝宝的命
4月14日，妈妈发现小杰开始发烧，尿的颜色变得很深，像酱油一样。15日早上7点，爸爸、妈妈带着小杰到同济医院儿科看病， 刚出门半个多小时，小杰就开始昏迷，并伴有抽搐，7点50分到达同济医院儿科门诊时，小杰出现心跳停止，爸爸抱着小杰冲进急诊室，医生赶紧给小杰进行心肺复苏，随即被送入儿童重症病房。当时小杰面色苍黄，四肢冰凉，血压仅为40/20mmHg，呼吸困难，重度贫血，肾功能衰竭，奄奄一息，属于急性重症溶血性贫血，急性溶血危象，情况非常危急。
初步检查后，同济医院儿童重症医学科医师高度怀疑小杰得的是“蚕豆病”，可小杰的妈妈说，最近孩子没有吃蚕豆，而且以前吃过，但并没有出现类似症状。
“孩子这几天都吃了什么？”为了找到小杰发病的原因，医生向小杰妈妈仔仔细细询问孩子发病前后的情况。“昨天早上，孩子起床后，吃早餐时喝了点豆浆，下午家里做了炒黄豆，我觉得黄豆有营养，又给他吃十多颗。到了晚上，孩子就开始哼哼唧唧的吵着不舒服。”妈妈回忆说。
“孩子接触过什么特别的东西吗，家里用不用樟脑丸？”医生继续追问
“前几天刚给孩子换了夏季的衣服，放衣服的柜子里有樟脑丸。”妈妈说。
听了妈妈的回答，医生心里有了底，为证实自己的诊断，医生立即给小杰和妈妈检查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的活性，小杰的结果正常，考虑到急性重度溶血会影响酶学检测，进一步给小杰做了基因检测。第二天小杰妈妈的酶学检查提示活性很低，由此确定小杰就是天生缺少G-6-PD酶导致的溶血，这种酶就像是给红细胞穿上盔甲，可以抵御各种“氧化性”物质入侵，由于缺少这种酶，孩子食用蚕豆后，引发了红细胞破裂，进而出现贫血、发热、酱油色尿等溶血性贫血的症状。”
“蚕豆病”不一定由蚕豆引起
小杰并没有吃蚕豆，为什么会发生溶血呢？其实“蚕豆病”不一定非是吃了蚕豆才会发生。其医学全称为“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”，它分为5个类型：1、蚕豆病：食用蚕豆及蚕豆制品如豆瓣酱、粉丝，沾了蚕豆的花粉，或者吃了含有相同成分的食物都有可能发病。2、药物诱发的溶血：包括抗疟疾药物、磺胺类抗生素、退热药（安替比林、非那西丁等），维生素K，如果收藏衣物使用了樟脑丸也可以诱发，因为樟脑丸中所含的萘会引起溶血。3、感染诱发：病毒型肝炎、流感、肺炎、腮腺炎、伤寒等可在G-6-PD缺乏者诱发溶血。4、新生儿G-6-PD缺乏溶血症：可无任何诱因，表现为黄疸和贫血。5、遗产性非球形细胞溶血性贫血：表现为慢性溶血，无特殊诱因。小杰急性溶血可能与樟脑丸、感染有关。
医生提醒，随着气温回升，各种各样的野菜也开始搬上餐桌，蚕豆作为具有代表特色的春鲜之一，经常出现在我们的餐桌上。家长在第一次给孩子吃蚕豆的时候，要特别注意孩子的反应，如果在吃完蚕豆后出现全身不适、腹痛、疲倦乏力、尿色变深的症状，一定要及时带孩子去医院。
“蚕豆病”为啥杀伤力这么大？
鲜嫩碧绿的蚕豆，可口又有营养，为什么会对宝宝杀伤力这么大呢？当然不是每个人吃了蚕豆都会这样的，中国南方发病率高于北方，发病率为0.2-44.8%，只有缺乏这种酶的人才会发病，根据酶缺乏的程度不同，临床症状轻重不同，也不是每次吃蚕豆都会发病。医生解释，缺少这种酶的人，碰上带有“氧化性”物质，红细胞就会被破坏，新鲜蚕豆含有左旋多巴，算得上是一种很强的氧化剂，对于缺少这种酶的孩子，蚕豆就成了致命的毒药。
蚕豆病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血，孩子身体中的红细胞大量破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，尿出酱油尿，破裂的细胞碎片会阻塞肾小管，导致急性肾功能衰竭。红细胞是携带氧气的细胞，红细胞大量破坏后导致重度贫血，缺氧，如果不及时治疗，可致昏迷、惊厥等脑损伤和多器官功能损害，甚至有生命危险。
小心，“蚕豆病”会遗传哦
蚕豆病属于先天性基因缺陷，突变基因位于X染色体上，由于男孩只有1个X染色体，发病率远远高于女孩，女孩可以终身携带突变基因不发病。小杰妈妈是携带者，她吃蚕豆没有症状，她生儿子，儿子发病的可能性是50%，她生女儿，女儿50%的可能携带基因不发病。小杰长大后，如果结婚生个儿子，儿子会健康，生女儿的话，有50%的可能继续携带突变基因。小杰妈妈非常忧伤，既担心儿子的病情，又担心未来孙子或孙女会不会有同样的疾病。医生建议，如果父母一方有蚕豆病，建议给宝宝检验一下G-6-PD酶活性或做相关基因的检测。
